Razonamiento diagnóstico y soporte multiorgánico en una adolescente con lupus, hemorragia alveolar, ANCA positivo y lesión renal dialítica.
Adolescente previamente sin enfermedad renal conocida, con aproximadamente un mes de edema progresivo, debilidad, vómitos, hematomas espontáneos, pérdida de peso y tos. La función renal se deterioró con rapidez hasta requerir hemodiálisis. Durante la hospitalización aparecieron disnea, hemoptisis, anemia, infiltrados pulmonares bilaterales, hipoxemia, edema generalizado e hipertensión arterial.
Una adolescente previamente sin enfermedad renal conocida desarrolló edema progresivo, debilidad, vómitos, hematomas y pérdida de peso. El deterioro renal rápidamente progresivo obligó a iniciar terapia de reemplazo renal.
La aparición de disnea, hemoptisis, hipoxemia y opacidades pulmonares, junto con la lesión renal grave, orientó a hemorragia alveolar difusa dentro de un síndrome pulmón–riñón.
El estudio confirmó lupus eritematoso sistémico activo. La positividad para ANCA planteó nefritis lúpica, glomerulonefritis pauciinmune o una superposición, sin histología renal definitiva para diferenciarlas.
Recibió inmunosupresión intensiva. Por la hemorragia alveolar hipoxémica y la dependencia dialítica se consideró intercambio plasmático como rescate individualizado, no como tratamiento rutinario.
Durante la evolución presentó crisis convulsiva y una hemorragia arterial relacionada con un acceso vascular femoral, con hematoma extenso, hipotensión y necesidad transitoria de ventilación invasiva y noradrenalina.
La oxigenación y el estado neurológico mejoraron progresivamente. Sin embargo, persistieron anuria, hipertensión secundaria y dependencia de hemodiálisis.
Hemoptisis, anemia, hipoxemia y lesión renal rápidamente progresiva obligan a pensar de inmediato en síndrome pulmón–riñón, sin esperar toda la serología.
El lupus puede acompañarse de ANCA sin una vasculitis independiente. La especificidad MPO/PR3, el fenotipo clínico y la biopsia renal son esenciales para clasificarlo.
La nefritis lúpica suele mostrar inmunocomplejos; la glomerulonefritis asociada a ANCA, necrosis y semilunas con pocos depósitos. Sin histología, la superposición permanece como diagnóstico probable.
La ventilación y el estado neurológico mejoraron, pero persistieron anuria, hipertensión y dependencia dialítica. Cada órgano exige metas y reevaluación propias.
La insuficiencia respiratoria requirió inicialmente ventilación invasiva, luego ventilación no invasiva y, tras un nuevo deterioro, intubación de urgencia. Un derrame pleural izquierdo con atelectasia pasiva y secreciones motivó broncoscopia, seguida de mejoría marcada de la oxigenación. El lavado broncoalveolar mostró abundantes hemosiderófagos Perls positivos, compatibles con hemorragia alveolar previa o reciente.
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¿Qué síndrome integra mejor la lesión renal rápidamente progresiva, la hemoptisis y los infiltrados pulmonares?
¿Qué estudio diferencia mejor una nefritis lúpica proliferativa de una glomerulonefritis pauciinmune asociada a ANCA?
¿En cuál escenario puede considerarse plasmaféresis como tratamiento complementario en vasculitis asociada a ANCA?
¿Qué hallazgo del lavado broncoalveolar apoya especialmente una hemorragia alveolar difusa previa o reciente?
Ante hipertensión grave, insuficiencia renal, convulsión y alteraciones extensas de sustancia blanca en RM, ¿qué complicación debe considerarse?
La paciente alcanzó ventilación espontánea en aire ambiente, SpO₂ cercana a 98%, adecuada entrada de aire y ausencia de dificultad respiratoria. Permaneció sin vasopresores y sin nuevas crisis convulsivas. Persistieron hipertensión bajo tratamiento, anuria y dependencia de hemodiálisis. En el último control disponible: creatinina 4,64 mg/dL, BUN 57,94 mg/dL, hemoglobina 7,3 g/dL y plaquetas 143.000/mm³.