PROTOCOLO CLÍNICOENFOQUE FISIOPATOLÓGICO

Manejo de las cardiopatías congénitas pediátricas

Reconocimiento temprano, estabilización segura y tratamiento dirigido por la fisiología mientras se coordina cardiología, hemodinamia y cirugía cardiovascular.

Ver algoritmo inicial ↓Cardiopatía ductus-dependiente

ALCANCE

Una ruta para urgencias, hospitalización y UCIP

Aplicable al recién nacido, lactante, niño o adolescente con cardiopatía conocida o sospechada. Las metas de saturación, precarga, presión arterial, ventilación y tratamiento definitivo dependen de la anatomía y de la etapa quirúrgica.

Uso profesionalAnte cianosis, shock o acidosis sin explicación, solicite ecocardiografía urgente y contacte tempranamente a cardiología pediátrica. Este recurso no sustituye el juicio clínico ni el plan individual del centro cardiovascular.

ALGORITMO INICIAL

Primero estabilizar; después precisar la anatomía

01
ReconocerCianosis, shock, dificultad respiratoria, mala alimentación o falla de medro.
02
ABCDEMonitor, accesos, glucosa, temperatura, perfusión y estado neurológico.
03
Definir fisiologíaFlujo pulmonar bajo o alto, flujo sistémico bajo, mezcla o congestión.
04
Buscar ductus-dependenciaSi es posible, medir SpO₂ pre/postductal y presión en cuatro extremidades.
05
Tratar sin demoraSi se sospecha lesión crítica, iniciar soporte y PGE₁ según la fisiología.
06
TrasladarEcocardiograma urgente y coordinación con centro cardiovascular pediátrico.

01 · RECONOCIMIENTO

La cardiopatía crítica puede parecer sepsis o enfermedad pulmonar

Señales que obligan a pensar en el corazón

Cianosis central persistente o diferencial.
Taquipnea con pocos hallazgos pulmonares.
Pulsos débiles, frialdad, oliguria, lactato o acidosis en ascenso.
Diferencia de pulsos o presión entre extremidades.
Hepatomegalia, galope, soplo o segundo ruido anormal.
Sudoración o fatiga con las tomas y ganancia ponderal insuficiente.

Evaluación inmediata

Cabecera y pie: SpO₂ preductal y postductal, si es posible
Cuatro miembros: Pulsos y presión arterial
Perfusión: Llenado, temperatura, diuresis y lactato
Pruebas: ECG, radiografía, gas, glucosa, electrolitos y función renal/hepática
Diagnóstico: Ecocardiografía urgente por personal experto

No descartar por un soplo ausenteLas lesiones críticas pueden no producir un soplo evidente. Una oximetría neonatal normal tampoco excluye coartación ni todas las cardiopatías congénitas.

02 · MAPA FISIOLÓGICO

Cuatro preguntas orientan las primeras decisiones

FLUJO PULMONAR BAJO

Cianosis

Atresia pulmonar, estenosis pulmonar crítica, tetralogía de Fallot grave o atresia tricuspídea. Puede depender del ductus.

FLUJO SISTÉMICO BAJO

Shock

Hipoplasia de corazón izquierdo, coartación crítica, interrupción del arco o estenosis aórtica crítica. Cerrar el ductus precipita deterioro.

MEZCLA INSUFICIENTE

Hipoxemia profunda

Transposición de grandes arterias con comunicación restrictiva. Requiere mezcla interauricular eficaz y evaluación urgente para septostomía.

Hiperflujo y congestión

CIV, ductus arterioso persistente o canal AV significativo.
Taquipnea, diaforesis, hepatomegalia y falla de medro.
Diurético y soporte nutricional pueden aliviar síntomas; el cierre se individualiza.

Retorno venoso pulmonar obstruido

Congestión pulmonar grave, hipoxemia y shock.
La prostaglandina no resuelve la obstrucción.
El drenaje venoso pulmonar anómalo total obstruido es una urgencia quirúrgica.

03 · ESTABILIZACIÓN

Soporte cuidadoso, dirigido por perfusión y anatomía probable

Área	Conducta práctica	Precaución
Oxígeno	Administrarlo si existe hipoxemia clínicamente relevante y titularlo a la meta individual.	La hiperoxia puede aumentar el flujo pulmonar y robar flujo sistémico en circulación paralela o univentricular.
Ventilación	Tratar fatiga, apnea y acidosis respiratoria; usar estrategia suave y monitorizar hemodinamia.	La intubación puede reducir retorno venoso y gasto cardíaco. Preparar vasoactivos y equipo experto.
Volumen	Si hay hipovolemia, usar bolos pequeños de cristaloide isotónico con reevaluación inmediata.	Evitar cargas repetidas no guiadas en congestión, disfunción ventricular o lesiones obstructivas.
Perfusión	Corregir glucosa, calcio, temperatura, anemia significativa y acidosis mediante restitución de flujo.	Elegir vasoactivo/inotrópico según presión, función ventricular y resistencias sistémica/pulmonar.
Nutrición	Suspender vía enteral si hay shock o riesgo de procedimiento; descomprimir estómago cuando corresponda.	Reintroducir alimentación con un plan cardiológico y nutricional individualizado.

Meta realUna saturación de 75–85 % puede ser esperada en algunas circulaciones mezcladas. Persiga perfusión, balance Qp:Qs, lactato, diuresis y estado neurológico, no una SpO₂ “normal” a cualquier costo.

04 · LESIÓN DUCTUS-DEPENDIENTE

Prostaglandina E₁ mientras se confirma el diagnóstico

Alprostadil (PGE₁)

Inicio habitual: 0,01–0,05 microgramos/kg/min IV continuo
Deterioro extremo: Puede requerir hasta 0,1 microgramos/kg/min con supervisión experta
Después de respuesta: Reducir a la menor dosis que mantenga la permeabilidad
Objetivo: Restituir flujo pulmonar o sistémico dependiente del ductus

Antes y durante la infusión

Monitorización cardiorrespiratoria continua.
Equipo para ventilación e intubación disponible.
Vigilar apnea, hipotensión, fiebre, rubor y bradicardia.
No retrasar la infusión por esperar ecocardiograma si la sospecha es alta.
Confirmar pronto anatomía y necesidad de intervención.

La PGE₁ no es universalPuede no ayudar y complicar algunas lesiones, como retorno venoso pulmonar obstruido. Debe iniciarse por sospecha razonable de dependencia ductal, con consulta cardiológica inmediata y capacidad de manejo de apnea.

05 · EMERGENCIAS ESPECÍFICAS

Acciones que ganan tiempo hasta la intervención definitiva

Crisis hipoxémica en Fallot

Reducir estímulos y colocar rodillas al pecho.
Oxígeno, acceso vascular y bolo prudente de cristaloide si falta precarga.
Analgesia/sedación titulada y corrección de acidosis.
Aumentar resistencia vascular sistémica con fenilefrina si está indicada.
Considerar betabloqueo con monitorización experta.
Si persiste: intubación, soporte avanzado y cirugía/hemodinamia urgente.

Crisis de hipertensión pulmonar

Eliminar hipoxia, hipercapnia, acidosis, dolor y agitación.
Optimizar oxigenación, ventilación, analgesia y sedación.
Óxido nítrico inhalado o prostaciclina como vasodilatación pulmonar inicial, según disponibilidad.
Sostener ventrículo derecho y presión sistémica; evitar hipotensión.
Escalar a soporte extracorpóreo en fracaso refractario y centro capacitado.

Transposición con mezcla restrictivaPGE₁ puede mantener el ductus, pero una hipoxemia grave persistente exige comunicación interauricular eficaz. Coordinar septostomía auricular con balón sin demora.

06 · LESIONES FRECUENTES

Del patrón clínico a la conducta definitiva

Grupo	Ejemplos	Claves de manejo
Shunt izquierda–derecha	CIV, CIA, ductus, canal AV	Tratar congestión y crecimiento; decidir cierre por repercusión hemodinámica, anatomía y resistencia vascular pulmonar.
Obstrucción izquierda	Coartación, estenosis aórtica crítica, hipoplasia izquierda	PGE₁ si es crítica, perfusión sistémica, ventilación prudente y traslado urgente para catéter/cirugía.
Obstrucción derecha	Estenosis/atresia pulmonar, Fallot grave	PGE₁ si el flujo pulmonar depende del ductus; valvuloplastia, stent, derivación o reparación según anatomía.
Mezcla o conexión anómala	TGA, truncus, doble salida VD, retorno venoso anómalo	Definir si el problema es mezcla, hiperflujo u obstrucción. Intervención neonatal temprana según lesión.
Ventrículo único	Atresia tricuspídea, hipoplasia izquierda, variantes complejas	Equilibrar Qp:Qs y seguir plan paliativo por etapas; no normalizar la saturación a expensas de perfusión sistémica.
Lesión valvular	Estenosis/insuficiencia aórtica, mitral o pulmonar	Intervenir según gravedad, síntomas, función ventricular, gradiente y repercusión; la decisión no se basa en un único número.

EndocarditisLa profilaxis antibiótica dental no se indica para toda cardiopatía congénita. Se reserva para las condiciones de mayor riesgo definidas por las guías vigentes; mantener salud oral y valorar cada paciente con cardiología.

07 · UCIP, TRASLADO Y CONTINUIDAD

Cerrar el episodio sin perder la fisiología del paciente

UCIP o traslado urgente

Shock, lactato creciente, oliguria o acidosis persistente.
Hipoxemia grave, apnea, ventilación o PGE₁.
Arritmia, disfunción ventricular o hipertensión pulmonar.
Necesidad de cateterismo, cirugía o soporte extracorpóreo.
Cardiopatía crítica sospechada sin capacidad diagnóstica local.

Plan antes del egreso

Diagnóstico anatómico y fisiológico documentado.
Saturación basal y señales de alarma específicas.
Medicamentos reconciliados y dosis comprobadas.
Nutrición, actividad, vacunas y salud bucodental.
Cita con cardiología y plan de emergencia/traslado.

REFERENCIAS ESENCIALES

Fuentes clínicas vigentes

AAP · 2025Tamizaje neonatal de cardiopatía congénita crítica ACCAlgoritmos de cardiología pediátrica y congénita AHAPALS y situaciones cardíacas especiales AHAPrevención de endocarditis infecciosa